Frontotemporale Demenz | Erschreckende Persönlichkeitsveränderung

Die frontotemporale Demenz ist eine Erkrankung der Stirn- und Schläfenlappen im Gehirn. Was die Symptome und die Ursachen sind, erklären wir Ihnen hier.

Was ist frontotemporale Demenz?

Die frontotemporale Demenz tritt in der Regel vor dem Erreichen des 60. und nach dem 50. Lebensjahr auf. Das Krankheitsbild zeichnet sich durch eine fortschreitende Persönlichkeitsveränderung aus. Die frontotemporale Demenz ist eine neurodegenerative Erkrankung des Gehirns im Stirn- und Schläfenlappen. Sie tritt in der Regel vor Erreichen des 60. und nach dem 50. Lebensjahr auf, es gibt aber auch sehr junge und alte Patienten, bei denen die Krankheit beginnt. Zum Krankheitsbild gehört, dass die Gedächtnisleistungen im Gegensatz zu anderen Demenzformen zunächst nicht beeinträchtigt sind. Es verändert sich vielmehr fortschreitend die Persönlichkeit inklusive ihrer sozialen Verhaltensweisen. Frontotemporale Demenz tritt seltener als andere Demenzformen wie die Alzheimersche Krankheit auf. Sie dürfte genetische Ursachen haben, weil sie unter Verwandten gehäuft zu beobachten ist. Die Krankheit ist auch als Morbus Pick oder “Picksche Krankheit” bekannt, der Prager Neurologe Arnold Pick beschrieb sie erstmals um 1900.

Ursachen der frontotemporalen Demenz

Die genauen Ursachen der frontotemporalen Demenz sind noch nicht vollständig verstanden, aber es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen, umweltbedingten und neurobiologischen Faktoren eine Rolle spielt. Hier sind einige wichtige Aspekte:

1. Genetische Faktoren: Bei einigen Menschen mit frontotemporaler Demenz können genetische Mutationen oder Veränderungen im Erbgut eine Rolle spielen. Es gibt bestimmte Gene, die mit einem erhöhten Risiko für FTD in Verbindung gebracht wurden, wie beispielsweise das Gen für die progranulin- (GRN-) und C9orf72-Mutationen.
2. Proteinablagerungen im Gehirn: Wie bei anderen Formen der Demenz sind bei FTD charakteristische Anomalien in Form von abnormen Proteinablagerungen im Gehirn zu finden. Bei FTD können sich abnormal gefaltete Proteine wie Tau-Proteine oder TDP-43-Proteine in den betroffenen Hirnregionen ansammeln, was zur Schädigung von Nervenzellen führen kann.
3. Neuroinflammation: Entzündungsreaktionen im Gehirn können ebenfalls an der Pathogenese der frontotemporalen Demenz beteiligt sein. Es wird vermutet, dass eine übermäßige oder anhaltende Entzündung zu Nervenzellenschäden und einem fortschreitenden Funktionsverlust führen kann.
4. Umweltfaktoren: Obwohl die genauen Umweltfaktoren, die zur Entwicklung von FTD beitragen können, noch nicht vollständig verstanden sind, gibt es Hinweise darauf, dass bestimmte Umweltbedingungen oder Expositionen das Risiko erhöhen können.

Es ist wichtig zu betonen, dass die meisten Fälle von frontotemporaler Demenz sporadisch auftreten, ohne dass eine spezifische genetische Ursache identifiziert wird. Bei einigen Personen mit FTD kann jedoch eine familiäre Häufung der Erkrankung beobachtet werden, was auf eine genetische Veranlagung hinweisen kann. Da die Forschung zu den Ursachen der frontotemporalen Demenz noch im Gange ist, sind weitere Studien erforderlich, um ein umfassendes Verständnis der zugrunde liegenden Mechanismen zu entwickeln und neue Ansätze für die Prävention und Behandlung dieser Erkrankung zu entwickeln.

Genetische Auslöser

• Das MAPT-Gen, welches das Tau-Protein codiert
• Eine Mutation im PSEN1-Gen
• Mutationen im TMEM106B-Gen
• Pathologische Anhäufung des TDP-43 Proteins

Häufigkeit von Frontotemporaler Demenz

Im Stirn- und Scheitellappen finden sich charakteristische Einschlusskörper (sogenannte “Pick-Körper“). Betroffen sind drei bis vier von 100.000 Menschen, darunter gleich viele Frauen und Männer. Unter allen Demenzformen ist die frontotemporale Demenz eine der seltensten Varianten. In Deutschland könnten 40.000 bis 45.000 Personen bei insgesamt rund 1,4 Millionen Demenzkranken betroffen sein. Die mittlere Überlebensdauer wird mit acht Jahren geschätzt, ist aber deshalb schwer zu bestimmen, weil die ersten Symptome spärlich sind und von den Betroffenen und ihren Angehörigen erst spät überhaupt als bedenklich erkannt werden. Erst danach erfolgt der Arztbesuch.

Frontotemporale Demenz Symptome

Die Symptomatik bezieht sich anfangs stark auf die Sprache der betroffenen Patienten. Diese ist selbst gestört, auch das Sprachverständnis lässt nach. Später erfolgen Persönlichkeitsveränderungen und abnorme soziale Verhaltensweisen. Sprachlich treten ausgeprägte Wortfindungsstörungen auf. Das Sprechen strengt die Betroffenen sehr an, die Aussprache leidet, die Grammatik kann aber bei vermindertem Wortschatz noch länger korrekt bleiben. Auch das Gedächtnis und Denkvermögen, die Orientierung und die alltägliche Funktionsfähigkeit bleiben noch lange erhalten. Die Demenz ist “semantisch”, die Patienten wissen nicht mehr, was ein Wort bedeutet. Später erkennen sie auch keine vertrauten Gesichter mehr. Die später einsetzenden Veränderungen der Persönlichkeit betreffen neben den Sprach- und Gedächtnisstörungen den Verlust anerzogener Verhaltensregeln: Die Betroffenen “benehmen sich schlecht”. Die Krankheit schreitet eher langsam fort. Es gibt einen passiven und einen aktiven Symptomkomplex.

Passiver Symptomkomplex

• Antriebslosigkeit und Apathie
• Verwahrlosung
• Affektive Verflachung
• Vernachlässigung der Körperpflege

Aktiver Symptomkomplex

• Euphorie
• Triebhaftigkeit
• Vergröberung der Tischmanieren
• Sexuelle Enthemmung
• Verlust der Ethik bis zu kriminellen Handlungen
• Ess- und Witzelsucht

Frontotemporale Demenz Krankheitsverlauf

Das Vollbild einer frontotemporalen Demenz ist sehr prekär. Die Patienten leiden unter Muskelversteifung (dem sogenannten Rigor) sowie Harn- und Stuhlinkontinenz, sie sind absolut pflegebedürftig. Es gibt Abstufungen bei der Symptomatik. In einigen Fällen schreitet die Aphasie (Sprachlosigkeit) immer weiter fort, manchmal wird die semantische Demenz immer stärker. Wenn die entsprechenden Symptome ein klinisches Verdachtsmuster erzeugen, erfolgt eine Diagnose über nuklearmedizinische Verfahren. Auch der Glukosestoffwechsel des Gehirns lässt sich untersuchen. Die wirklich exakte Feststellung ist aber nur durch eine Autopsie möglich.

Anhand der Symptomkonstellation wird die Krankheit vermutet, jedoch treten nicht selten gerade im Anfangsstadium Verwechslungen mit anderen psychischen Störungen auf. Vermutet werden könnte eine Depression, ein Burn-out-Syndrom, eine Manie oder eine Schizophrenie. Im späteren Stadium ähnelt die frontotemporale Demenz sehr der Alzheimer-Krankheit, kann aber medikamentös nicht auf dieselbe Weise gelindert werden, was sich für die Behandlung der psychotischen Symptome als sehr ungünstig erweist (siehe weiter unten). Eine ausführliche Untersuchung muss daher Tests der Sprache und des Gedächtnisses sowie Befragungen der Angehörigen in Bezug auf abnormes Verhalten umfassen.

Verlaufsformen der frontotemporalen Demenz

Es gibt aus klinischer Sicht drei Prägnanztypen der frontotemporalen Demenz. Sie lassen sich im Frühstadium sehr gut voneinander unterscheiden, später gehen sie ineinander über:

• Verlaufsform mit hauptsächlicher Wesensänderung (“Asozialität”)
• progressive Aphasie, gelegentlich begleitet von linkstemporaler Atrophie (nicht-linearer Sprachverlust, linksseitiger Gewebeverlust)
• bi-temporale Atrophie (Wissen zu Wort- und Objektbedeutungen nimmt ab), fehlerhafte syntaktische Sprachverarbeitung, „Weltwissen“ zu allgemeinen Fakten schwindet, visuelle Störungen

Frontotemporale Demenz Therapie

Eine direkte Heilung ist mit Stand 2017 nicht möglich. Es wurde auch noch keine spezielle medikamentöse Therapie entwickelt. Jedoch lindern Neuroleptika wie Pipamperon und Levomepromazin die psychotischen Begleiterscheinungen der frontotemporalen Demenz. Wichtig ist es, diese einigermaßen verlässlich zu diagnostizieren, weil Medikamente gegen andere Demenzerkrankungen nicht wirksam sind. Wenn die Krankheit stark fortgeschritten ist, müssen die Patienten dauernd hospitalisiert und intensiv gepflegt werden, weil der Körper nicht mehr normal funktioniert. Die Angehörigen benötigen psychotherapeutische Unterstützung.

Eine Linderung des Verlaufs kann bei Patienten mit der Tendenz zu passivem Verhalten durch ein Aktivitätstraining erreicht werden. Hierbei erfolgt eine mäßige Stimulation durch Spaziergänge, Tanz, Musik oder Kunstformen, die der Patient mag und möglicherweise noch selbst ausführen kann. Die Therapie von manisch-aggressiven Patienten gestaltet sich mühevoller, doch körperliche Aktivitäten wie Wanderungen und Sport nehmen wenigstens einen Teil der Energie auf. Das häusliche Umfeld muss an die Bedürfnisse des Patienten angepasst werden, was die Angehörigen sehr fordert. Diese benötigen in jedem Fall Unterstützung. Die Krankheit ist noch wenig bekannt und darüber hinaus so selten, dass es kaum Beratungsangebote oder Foren für Angehörige gibt.

Unterschiede zu anderen Demenzformen

Die häufigste Demenzkrankheit ist Alzheimer, sie tritt in der Regel erst nach dem 65. Lebensjahr auf. Die Demenz nimmt hierbei allmählich zu, die Betroffenen vergessen immer mehr Dinge des Alltags (Sachen, Termine, Adressen), schließlich Personen und ihr eigenes früheres Leben. Es verschlechtert sich bei der Alzheimer-Demenz zwar die kognitive Leistungsfähigkeit, aber nicht so konkret auf der sprachlichen Ebene wie bei der frontotemporalen Demenz. Alzheimer-Patienten bleiben überwiegend unauffällig in ihrem Verhalten, werden jedoch immer vergesslicher. Sie wiederholen stets dieselben Fragen und bewältigen schon im Frühstadium alltägliche Verrichtungen nicht mehr. Die zweithäufigste Altersdemenz nach Alzheimer ist die Lewy-Körper-Demenz, bei der vorwiegend visuelle Halluzinationen, Depressionen, Wahnvorstellungen und Parkinson-Symptome auftreten. All das sind keine Kennzeichen der frontotemporalen Demenz, weshalb diese durchaus von anderen Demenzformen zu unterscheiden ist.

Einen guten Überblick zur Demenz finden Sie in unserem Artikel über Demenzformen

Quellen

https://www.deutsche-alzheimer.de/demenz-wissen/frontotemporale-demenz

https://www.deutsche-alzheimer.de/fileadmin/Alz/pdf/factsheets/infoblatt11_frontotemporale_demenz.pdf